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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
乐高集团高级副总裁黄国强：以更加坚定的决心继续深耕中国大市场******
【跨国企业在中国】
编者按：
走进在华跨国企业，听外企老总谈“中国式现代化机遇”、释“经济全球化之道”。中新网11月3日电 题：乐高集团高级副总裁黄国强：以更加坚定的决心继续深耕中国大市场
中新财经记者 李金磊
“作为进博会的‘五年级生’，我们不仅见证了进博会越办越好，更是见证了其作为中国持续推进高水平对外开放的窗口，为外资企业在华发展带来了市场机遇。”乐高集团高级副总裁、中国区总经理黄国强在接受中新财经专访时表示。
在黄国强看来，得益于高水平的对外开放和更加友好的营商环境，乐高集团的中国业务获得了快速发展。中国市场潜力巨大，市场空间广阔——不但一、二线城市蓬勃发展，更有广阔多元的下沉市场值得期待。乐高集团将以更加坚定的决心，继续深耕中国大市场。
访谈实录摘要如下：
中新财经：今年乐高集团连续第五年参与进博会，是出于怎样的考虑？如何看待进博会的作用？
黄国强：进博会是一个非常好的平台。进博会为来自世界各国的品牌和企业提供了一个向中国消费者介绍新产品、新技术和新体验的绝佳平台，它还为跨国公司创造了与当地合作伙伴、政府等有关方面交流的机会。
作为进博会的“五年级生”，我们不仅见证了进博会越办越好，更是见证了其作为中国持续推进高水平对外开放的窗口，为外资企业在华发展带来了市场机遇。
进博会不仅为乐高集团创造了传递品牌价值观的窗口，帮助我们将“在玩乐中学习和发展”的理念传递给更多中国家庭。借助进博会的平台和溢出效应，我们也进一步提升了在中国的品牌知名度和企业声誉，在华业务取得了丰硕成果。
今年是乐高集团的九十周年。在这个特别有纪念意义的时刻，我们非常高兴能够连续第五届参加进博会，通过进博会与更多中国儿童和家庭分享玩乐的力量，共同见证我们深耕中国市场所取得的成绩和未来信心满满的发展计划。
中新财经：乐高集团今年已经成立90周年，在中国深耕几十年，取得了哪些发展成果？如何看待中国市场和营商环境的变化？
黄国强：乐高集团成立于1932年。时至今日，全球总部仍然位于丹麦比隆的乐高集团已经发展成世界上最大的玩具企业之一。我们的产品在超过130个国家和地区进行销售，在全球范围内拥有24000多名员工。
从最初的木头鸭子玩具，到目前最新款的乐高产品系列，90年来，我们始终秉持着初心和使命，以玩乐来启迪和培养未来的建设者，也就是孩子们。并通过不断创新的乐高玩乐体验，赋予更多小朋友们通过玩乐进行学习和发展的机会。
乐高产品于1980年代正式销往中国。2014年，在上海建立中国区总部；2016年，嘉兴工厂竣工投产，乐高集团不断扩大在中国市场的业务。
受益于中国经济社会的高质量发展，乐高集团的在华业务收获了许多机遇，取得了丰硕的业务成果。自2016年在上海开启中国第一家乐高品牌零售店以来，乐高集团已在过去五年多时间里，在中国大陆开设了380多家品牌零售店，覆盖全国100多个城市。此外，乐高集团的线上电商业务也获得了蓬勃的发展，不断深入与中国主流电商平台的合作，并保持活跃。此外，自2018年在第一届进博会发布首款中国传统节日套装以来，乐高集团已推出了41款设计灵感来自于中国文化和传统的玩具套装。
得益于高水平的对外开放和更加友好的营商环境，乐高集团的中国业务获得了快速发展。中国市场潜力巨大，市场空间广阔——不但一、二线城市蓬勃发展，更有广阔多元的下沉市场值得期待。
中新财经：乐高集团加快线下扩张，今年拟在中国市场新开80家店，还进一步加大对嘉兴工厂的投资，营收增长达到两位数，这是基于什么考量？
黄国强：虽然受到疫情的影响，但我们发现在疫情控制允许的情况下，消费者对于来到门店体验很有热情，并且需求巨大。因此我们将继续投资于品牌零售业务在中国的发展。
我们认为，实体零售店依然是重要的购物渠道和平台，能够让消费者快速发现新产品、立即获得体验，并与品牌建立有意义的联结。即便这两年疫情带来了很多不确定性，但我们仍持续致力于为消费者打造独特的实体零售体验，把玩乐的力量传递给更多的儿童和家庭。
今年年初，我们宣布了将扩大位于中国嘉兴市的工厂业务，增加产能以进一步支持中国和亚洲地区业务的长期发展。近年来，我们看到在中国市场，对富有创意和趣味、高质量和安全的乐高玩乐体验的需求强劲。
中新财经：更多国内外品牌入局积木玩具行业，中国的国产品牌也在崛起，外部消费环境也在变化，乐高集团将如何应对行业竞争的加剧和环境变化的挑战？未来有哪些发展规划？
黄国强：我们认为，乐高集团在中国市场还很年轻，还有很大的成长和发展空间。我们将以更加坚定的决心，继续深耕中国大市场，尤其是在品牌建设、产品创新、零售业务拓展和可持续发展等领域，为更多的中国儿童和家庭提供富有创意的乐高玩乐体验，帮助孩子们在玩乐中学习和成长。
我们将持续拓展零售网络，触达更多二三线、四五线城市，开辟更广阔多元的下沉市场，为当地消费者提供更具互动性的沉浸式购物体验。同时，线下品牌零售店与线上平台优势互补，并行发展，为消费者提供全方位多触点的品牌服务。
此外，我们将继续关注数字化创新，赋能品牌的发展。目前，我们已在上海部署了数字化人才中心，持续招募专业人才，以满足本地市场的数字化技术需求。
与此同时，我们也将持续发布创新的产品，满足世界各地儿童、家庭、各年龄段消费者的期待。持续在中国打造乐高品牌，并保护品牌知识产权。
同时，我们还会携手各方，加快可持续发展及社会责任领域的项目进展，为创建一个更可持续发展的未来努力。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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